Doença rara e sem cura matou príncipe de 22 anos

O príncipe Frederik de Nassau, da família real de Luxemburgo, morreu aos 22 anos no último dia 1º devido a uma doença rara chamada POLG, causada por um problema genético e que pode levar à falência múltipla de órgãos.

Frederik descobriu a doença aos 14 anos e, desde então, a família incentivava estudos sobre a condição, na busca de uma potencial cura.

O príncipe era fundador e diretor criativo da Fundação POLG.

O anúncio da morte foi feito pelo pai do jovem, Robert de Nassau, no site da fundação. "A última pergunta de Frederik para mim, antes de seus outros comentários, foi: 'Papai, você está orgulhoso de mim?'.

Há vários dias que ele mal conseguia falar, por isso a clareza destas palavras foi tão surpreendente quanto profundo o peso do momento", diz um trecho do comunicado.

Entenda a doença

Alteração genética prejudica o trabalho das mitocôndrias, a "usina de energia" das células. A doença é causada por mutações no gene com o mesmo nome da doença, POLG.

Assim, as células perdem energia, o que limita as funções essenciais de todo o corpo.Pessoas já nascem com a mutação, mas em alguns casos a doença pode levar anos para se manifestar.

Isso se explica devido ao tipo de alteração genética, daí o fato de o príncipe Frederik ter descoberto a condição somente na adolescência.

O padrão é ter os primeiros sinais até o início da vida adulta.

Sintomas comuns estão relacionados à falta de energia. Devido às alterações nas mitocôndrias, a pessoa pode ter: fraqueza muscular, distúrbios no coração, pálpebras caídas, problemas na articulação das palavras e para andar, como a falta de equilíbrio.

POLG leva à morte

Evolução da doença é progressiva e causa "exaustão" dos órgãos. Giugliani explica que a POLG leva à morte precoce devido às complicações sérias causadas pela falta de energia nos órgãos, como o coração e o cérebro.

"A falta de energia crônica vai progressivamente danificando os tecidos, levando à falência dos órgãos e à exaustão do organismo."

Não há tratamento e nem cura. Mais estudos são necessários para nortear terapias contra a POLG, o que é comum em uma doença rara. Hoje, não há uma intervenção específica contra a condição, mas um conjunto de cuidados que ajudam a lidar com os sintomas e as suas complicações, à medida que surgem.

Exame genético identifica a mutação. A doença pode ser causada por alterações no DNA da própria pessoa (mutação dominante), embora seja muito mais comum de ser herdada dos pais (mutação recessiva, quando se recebe duas cópias alteradas do gene).

A testagem genética é indicada, pois identifica o risco genético de o casal transferir mutações à criança.

Fonte: https://www.uol.com.br/vivabem/noticias/redacao/2025/03/11/principe-de-luxemburgo.htm